Mesane Ekstrofisi – Mesanesi Dışarıda Doğan Bebek

Bölüm 01 · Nedir

Mesane ekstrofisi nedir, mesanesi dışarıda doğan bebek ne demek?

mesanesi dışarıda doğan bebekler — mesane ekstrofisi nedir: karın alt duvarı ve mesane ön duvarı anne karnında kapanmaz; mesane plağı doğumda göbeğin altında açık görülür. Yaklaşık 30–50 bin doğumda 1 görülür, ailenin yaptığı bir şeyle ilgisi yoktur.

Mesane ekstrofisi (ekstrofik mesane, eski adıyla ekstrofi vezika), bebeğin karın alt duvarının ve mesanenin ön duvarının anne karnında kapanmamasıdır. Olağan gelişimde mesane karın içinde, ön duvarı kapalı bir kese olarak bulunur; ekstrofide bu ön duvar oluşmaz, mesanenin iç yüzeyi (plak) doğumda karın derisinin düzeyinde, göbeğin altında açık ve kırmızı bir alan olarak görülür. "Mesanesi dışarıda doğan bebek" denmesinin nedeni budur: mesane dışarı çıkmamıştır, kapanmamıştır.

Açıklık yalnız mesaneyle sınırlı değildir. Leğen kemiğinin önde birleşen iki yarısı (pubis) birbirinden ayrıktır, göbek olağandan aşağıdadır, idrar kanalı üstten açıktır (epispadias) ve erkek bebekte penis kısa ve yukarı doğru eğiktir; kız bebekte klitoris ikiye ayrılmış görünür. Bu bütüne "ekstrofi–epispadias yelpazesi" denir; mesane ekstrofisi yelpazenin en sık görülen biçimidir.

Çizim, üç durumu yan yana gösterir: olağan bebekte mesane karın içinde kapalı bir kesedir ve leğen kemiğinin iki yarısı önde birleşir; ekstrofide mesane plağı göbeğin altında açıktır, göbek aşağıdadır ve pubis ayrıktır; kapatma ameliyatından sonra mesane içeride kapalıdır ve kemik halkası önde birleşir.

Muayenehanemde ailelerin ilk sorusu "neden oldu, biz bir şey mi yaptık" olur. Hayır: gebeliğin 4–6. haftalarında karın alt duvarını oluşturan dokuların kapanmasını geçici bir zar engeller; bunun annenin yaptığı ya da yapmadığı bir şeyle ilgisi yoktur, kalıtsal geçiş de olağan değildir. Yaklaşık 30–50 bin doğumda 1 görülür, erkek bebeklerde kızlardan 2 kat sıktır. Böbrekler çoğu bebekte olağandır; sorun idrarın depolanmasındadır, üretilmesinde değil.

Özetle: Ekstrofi = karın alt duvarı ve mesane ön duvarının kapanmaması; mesane plağı dışarıda açık. Pubis ayrık, epispadias eşlik eder. 30–50 bin doğumda 1; ailenin yaptığı bir şeyle ilgisi yok.

Bölüm 02 · Anne karnında

Anne karnında mesane ekstrofisi nasıl anlaşılır? Mesanenin görülmemesi

mesane dışarıda doğmak — Ekstrofi gebelik ultrasonunda 3 bulguyla düşünülür: mesane görülmez, göbek kordonu aşağıdan girer, pubis ayrık ölçülür. Şüphe varsa doğum çocuk ürolojisi olan merkezde planlanır.

Ekstrofi gebelik ultrasonunda 3 bulguyla düşünülür ve bugün bebeklerin önemli bir bölümünde doğumdan önce fark edilir:

Bunun tersi olan bulgu, "anne karnında bebeğin mesanesinin büyük ya da dolu olması", ekstrofi değildir; mesanenin boşalamadığını gösterir ve posterior üretral valv gibi mesane çıkışı tıkanıklıklarını düşündürür. İki tablo birbirinin karşıtıdır: ekstrofide mesane görülmez, çıkış tıkanıklığında mesane aşırı doludur.

Anne karnında kesin tanı konmaz; şüphe varsa perinatoloji ile birlikte izlem yapılır ve doğum, yenidoğan yoğun bakımı ve çocuk ürolojisi olan bir merkezde planlanır. Gebeliğin seyri ve doğum biçimi ekstrofi nedeniyle değişmez; normal doğum mümkündür.

Posterior üretral valv (PUV): anne karnında dolu mesane ve böbrek genişlemesi

Özetle: 3 bulgu: mesane görülmez, kordon aşağıda, pubis ayrık. Büyük/dolu mesane ekstrofi değil, çıkış tıkanıklığıdır (PUV). Doğum çocuk ürolojisi olan merkezde planlanır.

Mesanenin görülmemesiOlağan bebekte mesane dolup boşalan küçük bir kese olarak izlenir; ekstrofide art arda incelemelerde mesane hiç görülmez. "Anne karnında bebeğin mesanesinin olmaması" diye aranan bulgu budur.

Göbek kordonunun aşağıda olmasıKordon karına olağandan daha aşağıdan girer; altında karın duvarında küçük bir kitle (plak) görülebilir.

Pubis kemiklerinin ayrık olmasıİleri haftalarda leğen kemiğinin ön birleşme noktası açık ölçülür; erkek bebekte penis kısa ve öne-yukarı doğru görülebilir.

Bölüm 03 · İlk günler

Mesanesi dışarıda doğan bebekte ilk günlerde ne yapılır?

mesane ekstrofisi yorumları — mesanesi dışarıda doğan bebekler: ilk günlerde mesane plağı nemli örtüyle korunur, bebek anne kucağına alınır ve emzirilir; ekstrofi acil bir hastalık değildir.

Doğumdan sonraki ilk saatlerde amaç mesane plağını korumak ve bebeği değerlendirmektir. Ekstrofi acil bir hastalık değildir; bebek doğar doğmaz ameliyata alınmaz, anne kucağına alınır, emzirilir. Yapılacaklar 5 maddede toplanır:

Bebek başka bir merkezde doğmuşsa ambulansla nakil güvenlidir; plak nemli örtüyle korunduğu sürece yolculuk zarar vermez. Doğumun bizim ekibimizin bulunduğu hastanede planlanması bu adımları aynı çatı altında toplar.

Özetle: Plak nemli şeffaf örtüyle korunur, kordon bağlanır, böbrek ultrasonu ilk gün; ekip birlikte değerlendirir, kapatma zamanı belirlenir. Bebek kucağa alınır, emzirilir; ekstrofi acil değildir.

Plak bakımıMesane plağı kuru hava ve bezle sürtünmeden zarar görür; nemli, şeffaf, yapışmayan bir örtüyle (plastik film) kapatılır ve her bez değişiminde ılık serum fizyolojikle yıkanıp örtü yenilenir. Gazlı bez ve pamuk plağa yapışır, kullanılmaz.

Göbek kordonuPlastik klemp plağa sürtünüp zedelediği için klemp yerine ipek bağ kullanılır ve kordon kısa bırakılır.

Böbrek ultrasonuİlk gün yapılır; böbrekler çoğu bebekte olağandır. Kasık fıtığı ve inmemiş testis gibi eşlik eden durumlar muayenede not edilir.

Ekip değerlendirmesiÇocuk ürolojisi, yenidoğan, anestezi ve gerekirse ortopedi bebeği birlikte görür; kapatmanın zamanı (ilk 48–72 saat ya da planlı gecikmeli) bu değerlendirmeyle belirlenir.

Aileyle görüşmeFotoğraf ve çizimlerle ne olduğu, aşamalar ve beklentiler anlatılır; aile bebeğin kucağa alınabileceğini, emzirilebileceğini ve plağın ağrı yapmadığını öğrenir.

Bölüm 04 · Eşlik eden

Mesane ekstrofisine eşlik eden durumlar: epispadias, pubis açıklığı, reflü

mesanenin dışarıda olması — Epispadias, pubis açıklığı, aşağı göbek, fıtık ve kapatma sonrası reflü ekstrofinin parçasıdır; her biri planda belirli bir aşamaya yerleştirilir.

Ekstrofi tek organın değil, karın alt duvarını oluşturan bütün yapıların sorunudur; bu yüzden plan baştan bütünü görerek kurulur:

Epispadias hipospadiasın "ayna görüntüsü" gibidir: hipospadiasta delik alttadır, epispadiasta kanal üstten açıktır. Ekstrofisiz, tek başına epispadias da görülür ve daha hafif bir tablodur; bu sayfada epispadias ekstrofinin bir parçası olarak anlatılır.

Böbrek reflüsüBebeklerde böbrek reflüsü (VUR): dereceler ve tedaviBebeklerde böbrek reflüsü (VUR): dereceleri, tetkikler, tedavi.Sayfaya git →

Özetle: Epispadias, pubis açıklığı, aşağı göbek, fıtık/inmemiş testis ve kapatma sonrası reflü ekstrofinin parçasıdır; her biri planda belirli bir aşamaya yerleştirilir.

Durum	Ne demek?	Ne zaman ele alınır?
Epispadias	İdrar kanalı penisin üst yüzünde açık; penis kısa ve yukarı eğik (kızda klitoris ayrık)	6–12. ayda ikinci aşamada onarılır
Pubis açıklığı	Leğen kemiğinin ön birleşme noktası ayrık	İlk kapatmada; geniş açıklıkta ortopediyle osteotomi
Göbek	Olağandan aşağıda; çoğu zaman göbek fıtığı eşlik eder	İlk kapatmada yeniden biçimlendirilir
Kasık fıtığı ve inmemiş testis	Erkek bebeklerin önemli bir bölümünde	Kapatma ya da ikinci aşama sırasında
Reflü (VUR)	Üreter ağızları mesaneye geri kaçışı önleyemeyecek biçimde yerleşmiş; kapatmadan sonra hemen hepsinde görülür	Koruyucu antibiyotikle izlenir; mesane boynu onarımında üreterler yeniden ağızlanır
Anüs yerleşimi	Olağandan önde; bağırsak işlevi olağandır	Yalnız kloak ekstrofisinde ayrıca ele alınır

Bölüm 05 · Tedavi planı

Mesane ekstrofisi tedavisi: tek aşamalı mı, 3 aşamalı mı?

mesane ekstrofisi nedir tıp — En yaygın yol 3 aşamadır: kapatma, epispadias onarımı, mesane boynu onarımı. Tek aşamalı tam onarım ve gecikmeli kapatma bebeğe göre seçilir.

Ekstrofi tedavisinin 3 hedefi vardır: idrarı depolayan kapalı bir mesane, böbrekleri koruyan düşük basınçlı bir sistem ve çocuğun kuru kalabilmesi; erkek çocukta buna işlevsel ve görünümü olağan bir penis eklenir. Bu hedeflere 2 yoldan ulaşılır:

Hangi yol seçilirse seçilsin ilk kapatmanın kalitesi sonrasını belirler: başarılı ilk kapatma mesanenin büyümesini sağlar, kuru kalma olasılığını artırır. Bu yüzden ilk ameliyat deneyimli bir ekipte, yenidoğan yoğun bakımı olan bir hastanede yapılır.

Özetle: 3 hedef: kapalı mesane, korunan böbrek, kuru kalma. En yaygın yol 3 aşama (kapatma → epispadias → mesane boynu); tek aşamalı ve gecikmeli seçenekler bebeğe göre.

Aşamalı onarım (3 aşama)1) Doğumdan sonra mesane, arka idrar kanalı ve karın duvarı kapatılır; 2) 6–12. ayda epispadias onarılır; 3) 4–5 yaşta mesane kapasitesi yeterliyse mesane boynu onarımı ile kuru kalma sağlanır. En yaygın yoldur; her aşama bir önceki aşamanın sonucuna göre uyarlanır.

Tek aşamalı tam onarımMesane kapatma ve epispadias onarımı aynı seansta, yenidoğan döneminde ya da 2–3. ayda yapılır. Aşama sayısını azaltır; ameliyat daha uzundur ve her bebek için uygun değildir, ekip ve plak özelliklerine göre seçilir.

Gecikmeli kapatmaİlk 72 saat yerine 6–12. haftada, pelvik osteotomi ile birlikte planlı kapatma. Çok küçük plakta, erken doğmuş bebekte ya da ekibin tercihine göre; plak bu sürede evde bakılır.

Bölüm 06 · Mesane kapatma

İlk ameliyat: mesane kapatma nasıl yapılır, kaç saat sürer?

mesane kapasitesi — mesane ekstrofisi ameliyatı: ilk ameliyatta mesane plağı karın içine alınıp kapatılır; 2 cerrah birlikte çalışır, çoğu bebekte 4–6 saat sürer, bebek sabitleme süresince hastanede kalır.

İlk ameliyatın amacı mesane plağını karın içine alıp kapalı bir kese hâline getirmek, arka idrar kanalını ve mesane boynunu biçimlendirmek ve karın duvarıyla kemik halkasını önde birleştirmektir. Genel anestezi altında, çoğu bebekte 4–6 saat sürer; 2 cerrah birlikte çalışır.

Plağın serbestleştirilmesi: Mesane plağı çevre deriden ve karın duvarından ayrılır, üreter ağızları korunur; üreterlere ince stentler konur.
Kapatma: Plak önden dikilerek kese hâline getirilir; mesane boynu ve arka üretra tüp biçimine getirilir. Mesaneyi boş tutmak için karından çıkan bir sonda bırakılır.
Kemik halkası: Pubis açıklığı 3–4 cm'nin altındaysa ve bebek ilk 72 saatteyse kemikler esnek olduğu için doğrudan yaklaştırılır; daha geniş açıklıkta ya da gecikmeli kapatmada ortopedi ekibi leğen kemiğinde kesi (osteotomi) yaparak halkayı öne kapatır.
Karın duvarı ve göbek: Karın duvarı önde kapatılır, göbek yeni yerinde biçimlendirilir; penis bu aşamada çoğunlukla dokunulmadan bırakılır.

Özetle: Plak serbestleştirilir, kese hâline getirilir, boyun ve arka üretra biçimlenir, kemik halkası (gerekirse osteotomi) ve karın duvarı önde kapatılır; 4–6 saat, 2 cerrah.

Adım 1 / 6Doğumhane · ilk saatler

Doğum ve ilk bakım

Doğumdan hemen sonra Doç. Dr. Yaşar Issı bebeği yenidoğan ekibiyle birlikte değerlendirir: mesane plağının boyutu, idrar kanalı ve kemik açıklığı ölçülür, böbrekler ultrasonla görülür. Plak nemli ve şeffaf bir örtüyle korunur; aile bebeğini görür, kucağına alır.

Plak nemli tutulur
Böbrek ultrasonu
Aile bebekle birlikte

Adım 2 / 6Yenidoğan · ilk günler

Yoğun bakım

Bebek yenidoğan yoğun bakımda izlenir; beslenme ve sıvı dengesi kurulur, anestezi ekibi görüşür. Ameliyat günü bebeğin genel durumuna ve ekibin planına göre ilk 48–72 saat içinde ya da gecikmeli olarak belirlenir.

Yenidoğan yoğun bakım
Anestezi görüşmesi
Zamanlama birlikte

Adım 3 / 6Ameliyathane

Anestezi

Ameliyat genel anestezi altında yapılır; bebek hiçbir şey hissetmez. Ameliyat sonrası günlerde rahat olması için sürekli bölgesel uyuşturma (epidural kateter) eklenebilir.

Genel anestezi
Epidural seçeneği
Çocuk anestezisi ekibi

Adım 4 / 64–6 saat

Mesane kapatma

2 cerrah birlikte çalışır: mesane plağı karın içine alınıp kapatılır, mesane boynu ve arka idrar kanalı biçimlendirilir, karın duvarı ve kemik halkası (gerekirse osteotomi ile) öne kapatılır. Çoğu bebekte 4–6 saat sürer.

2 cerrah birlikte
Mesane kapatılır
4–6 saat

Adım 5 / 6Ameliyat sonu

Sonda ve sabitleme

Mesaneyi boş tutmak için karından çıkan bir sonda ve üreterlere ince stentler konur; kalça ve bacaklar kapatılan kemik halkasını korumak için 3–4 hafta sabitlenir. Pansumanlar yenidoğan hemşireleriyle yapılır.

Karından sonda
3–4 hafta sabitleme
Üreter stentleri

Adım 6 / 63–6 hafta

Taburculuk

Bebek sabitleme süresi boyunca hastanede kalır; anne yanında, emzirme sürer. Sonda ve stentler çıkarılınca, bebek bezine işemeye başlayınca ve aile bakımı öğrenince taburcu olur; çoğunlukla 3–6 hafta.

3–6 hafta
Anne yanında
Evde bakım anlatımı

Bölüm 07 · Hastane dönemi

Mesane kapatma sonrası hastanede 3–6 hafta: sabitleme, sonda, beslenme

bebeğin mesanesinin dolu olması — Kalçalar 3–4 hafta sabitlenir, anne bebeğin yanında kalır ve emzirme sürer; sonda 4–6. haftada çıkar, bebek bezine işemeye başlayınca taburcu olur.

Kapatılan kemik halkasının ve dikişlerin gerilmemesi için bebeğin kalçaları ve bacakları 3–4 hafta sabitlenir; bu, ameliyatın en önemli bakım adımıdır. Sabitleme bebeğe ağrı vermez; yenidoğan hemşireleri bez değişimini ve pansumanı bu düzende yapar, anne bebeğin yanında kalır ve emzirme sürer.

Taburculukta aile kesi bakımını, koruyucu antibiyotiği ve hangi durumda arayacağını (ateş, idrar yapmama, kesiden akıntı, kusma) yazılı olarak alır. Evde bebek olağan bir yenidoğan gibi beslenir, uyur ve büyür; bezi her bebek gibi değiştirilir. Kapatılan mesane henüz idrarı tutmaz; bebek sürekli damlatarak işer, bu beklenen durumdur ve kuru kalma üçüncü aşamanın hedefidir.

Özetle: 3–4 hafta sabitleme, 3–4. haftada stentler, 4–6. haftada sonda çıkar ve taburculuk; anne yanında, emzirme sürer. Mesane bu aşamada idrarı tutmaz, beklenen durumdur.

Dönem	Ne olur?
İlk 3 gün	Yoğun bakım; ağrı kontrolü (gerekirse epidural), damar yolu, karından sonda ve üreter stentleri; beslenme sıvıyla başlar
1–3. hafta	Sabitleme sürer; bebek anne yanında, emzirme olağan; koruyucu antibiyotik; pansumanlar hemşireyle
3–4. hafta	Üreter stentleri çıkarılır; sabitleme kaldırılır; bebek kucağa olağan biçimde alınır
4–6. hafta	Karın sondası klemplenir ve çıkarılır; bebek bezine işemeye başlar; ultrason; taburculuk

Bölüm 08 · Epispadias onarımı

İkinci aşama: 6–12. ayda epispadias ve penis onarımı

ekstrofi vezika — İkinci aşamada üstten açık idrar kanalı kapatılır, yukarı eğrilik düzeltilir ve penis uzatılır; 2–4 saat sürer, 2–5 gece hastane, sonda 7–10 gün.

İkinci aşamada üstten açık idrar kanalı kapatılır, penisin yukarı eğriliği düzeltilir ve penis uzatılır; kız bebekte ayrık klitoris ve dış genital yapı birleştirilir. Çoğu merkezde 6–12. ayda yapılır; mesane kapatma ile aynı seansta yapıldıysa bu aşama atlanır.

Epispadias onarımı hipospadias onarımıyla aynı ilkelerle, aynı ekip tarafından yapılır; fark kanalın üstte olması ve mesane boynuyla ilişkisidir. Ekstrofisiz tek başına epispadias ayrı bir sayfada anlatılır.

Özetle: 6–12. ayda kanal kapatılır, eğrilik düzeltilir, penis uzatılır; 2–4 saat, 2–5 gece, sonda 7–10 gün. Kızda dış genital yapı birleştirilir.

Amaçİdrar deliğini penisin ucuna taşımak, eğriliği düzeltmek, görünümü olağana yaklaştırmak. Erkek çocukta bu onarım aynı zamanda idrar kanalındaki direnci artırarak mesanenin büyümesine yardım eder.

Süre ve kalış2–4 saat; 2–5 gece hastane; sonda 7–10 gün bezin içine akar.

SonrasıŞişlik ve morluk 2–3 haftada iner; banyo sondadan sonra; kontrol 1. ayda.

Hormon hazırlığıPenis çok küçükse ameliyattan önce kısa süreli hormon desteği ile doku büyütülebilir; karar muayenede verilir.

Bölüm 09 · Kuru kalma

Üçüncü aşama: mesane boynu onarımı ve kuru kalma; mesane kapasitesi düşüklüğü

bağırsakları dışarıda doğan bebek — mesane kapasitesi düşüklüğü: kapatılan mesane yeterince büyümezse kuru kalma ameliyatı ertelenir ya da mesane büyütülür; kapasite yaklaşık 100 mL'ye ulaşınca mesane boynu onarımı planlanır.

Kapatılan mesanenin idrarı tutması için mesane boynunun (çıkışının) daraltılarak biçimlendirilmesi gerekir; buna mesane boynu onarımı denir ve çocuk tuvalet eğitimine hazır olduğunda, çoğunlukla 4–5 yaşta yapılır. Koşulu mesane kapasitesinin yeterli olmasıdır: kapasite aralıklı sistoskopi ya da ultrasonla ölçülür ve yaklaşık 100 mL'ye ulaşınca onarım planlanır. "Mesane kapasitesi düşüklüğü" ekstrofide sık duyulan bir ifadedir; mesane küçük kaldıysa onarım ertelenir ya da başka bir yol seçilir.

Çocuklarda nörojen mesane: TAK ve mesane bakımı

Özetle: 4–5 yaşta, kapasite yaklaşık 100 mL'ye ulaşınca mesane boynu onarımı (+ üreterlerin yeniden ağızlanması); kapasite yetersizse büyütme + TAK ya da kateterize edilebilir kanal. Hedef: okul çağında kuru çocuk.

Mesane boynu onarımıMesanenin alt bölümü uzun, dar bir tüp hâline getirilir; üreterler aynı seansta mesanenin üst bölümüne yeniden ağızlanarak reflü düzeltilir. 3–5 saat; 5–7 gece hastane; sonda 2–3 hafta.

Mesane büyütme ameliyatıKapasite yetersiz kalırsa bağırsaktan bir parçayla mesane büyütülür; büyütülmüş mesane kasılamadığı için idrar temiz aralıklı kateterizasyonla (TAK) boşaltılır.

Kateterize edilebilir kanalİdrar kanalından sonda takmanın zor olduğu çocukta göbekten mesaneye küçük bir kanal (Mitrofanoff) yapılır; çocuk bu kanaldan kendi başına, ağrısız biçimde mesanesini boşaltır.

SonuçÇocukların bir bölümü mesane boynu onarımıyla, bir bölümü TAK ile kuru kalır; hedef okul çağında sosyal olarak kuru bir çocuktur ve bu çoğu çocukta ulaşılabilir bir hedeftir.

Bölüm 10 · Uzun dönem

Mesane ekstrofisi olan çocukların süreci: böbrek, reflü, ergenlik ve yaşam

bebekte mesane büyümesi — mesane ekstrofisi yorumları: süreç erişkinliğe kadar aynı hekimle sürer; her dönemin kendi gündemi vardır: onarımlar, mesane kapasitesi, kuru kalma, böbrek takibi, ergenlikte görünüm ve işlev.

Aileler "mesane ekstrofisi olan çocuklar nasıl büyüyor" diye sorar. Süreç uzun ama öngörülebilirdir; takip erişkinliğe kadar aynı hekimle sürer ve her dönemin kendi gündemi vardır:

Böbrekler ekstrofide çoğunlukla sağlıklı doğar; tehdit, reflü ve enfeksiyonun yıllar içinde böbreğe zarar vermesidir. Bu yüzden ateşli her hastalıkta erken idrar tahlili, koruyucu antibiyotiğe uyum ve düzenli ultrason, ekstrofi takibinin omurgasıdır. Doğru planlanan ekstrofili çocukların büyük bölümü okula gider, spor yapar, meslek edinir ve aile kurar.

İdrar yolu enfeksiyonuÇocuklarda idrar yolu enfeksiyonu: belirtileri ve tedavisiÇocuklarda idrar yolu enfeksiyonu: belirtileri, tetkik, tedavi, tekrarlarsa.Sayfaya git →

Böbrek genişlemesiBebeklerde böbrek genişlemesi (hidronefroz): takipBebeklerde böbrek genişlemesi (hidronefroz): neden olur, kaç mm, takip.Sayfaya git →

Özetle: 0–1 yaş onarımlar ve reflü izlemi, 1–5 yaş kapasite, okul çağı kuru kalma ve böbrek takibi, ergenlikte görünüm/işlev, erişkinlikte üreme. Böbreği koruyan şey erken enfeksiyon tedavisi ve düzenli takiptir.

Dönem	Gündem
0–1 yaş	Kapatma ve epispadias onarımı; koruyucu antibiyotik; 3 ayda bir ultrason, VCUG ile reflü izlemi
1–5 yaş	Mesane kapasitesi ölçümleri; enfeksiyonların erken tedavisi; 4–5 yaşta kuru kalma ameliyatı
Okul çağı	Kuru kalma düzeni (zamanlı işeme ya da TAK), böbrek değerleri ve tansiyon yılda 1; spor ve okul serbest
Ergenlik	Penis görünümü ve işlevi, gerekirse düzeltme; kızda dış genital görünüm; psikolojik destek seçeneği
Erişkinlik	Cinsel yaşam ve üreme: erkeklerin bir bölümünde meni boşalması etkilenebilir, üreme yardımıyla babalık mümkündür; kadınlarda gebelik mümkündür, doğum planlı yapılır

Bölüm 11 · Kloak ekstrofisi

Kloak ekstrofisi ve ekstrofi–epispadias yelpazesi: farkı ne?

ekstrofi kloaka: kloak ekstrofisi yelpazenin en ağır biçimidir; mesane iki yarıya ayrılmıştır, aralarında bağırsağın bir bölümü açıktır. Çok seyrektir ve çok disiplinli bir planla tedavi edilir.

Ekstrofi tek bir hastalık değil, hafiften ağıra uzanan bir yelpazedir. Üç ana biçimi vardır:

Yelpazenin neresinde olunursa olunsun ilke aynıdır: önce böbreği koruyan kapalı bir sistem, sonra kuru kalma, sonra görünüm ve işlev. Kloak ekstrofisinde ağırlık bağırsak ve omurga sorunlarına kayar; çocuk ürolojisi mesane ve böbrek ayağını üstlenir.

Özetle: Epispadias (hafif) → mesane ekstrofisi → kloak ekstrofisi (en ağır; bağırsak ve omurga sorunları eşlik eder, çok disiplinli plan). İlke hep aynı: önce böbrek, sonra kuru kalma, sonra görünüm.

EpispadiasYelpazenin en hafif ucu. Mesane kapalıdır; yalnız idrar kanalı üstten açıktır ve mesane boynu zayıf olabilir. Tek ameliyatla, bazen ikincisiyle düzelir.

Mesane ekstrofisiBu sayfanın konusu; mesane plağı açık, pubis ayrık, epispadias eşlik eder. 3 aşamalı plan.

Kloak ekstrofisiEn ağır biçim. Mesane iki yarıya ayrılmış ve aralarında bağırsağın bir bölümü de açıktır; anüs oluşmamıştır, göbek fıtığına sıklıkla omurga ve bacak sorunları eşlik eder. Çok seyrektir; tedavi çocuk cerrahisi, çocuk ürolojisi, ortopedi, beyin cerrahisi ve yenidoğan ekiplerinin birlikte yürüttüğü, yıllara yayılan bir plandır. İlk ameliyatta bağırsak karın duvarına ağızlaştırılır, mesane yarıları birleştirilerek kapatılır.

Bölüm 12 · Şehir dışı

Mesane ekstrofisi için şehir dışından gelen aileler: doğumu İzmir'de planlamak

iç organları dışarıda olan bebek — Anne karnında tanı alan ailelerde doğum İzmir'de planlanır; ilk kapatma, yoğun bakım ve taburculuk aynı ekipte tamamlanır, kalış çoğunlukla 4–7 hafta.

Ekstrofi seyrek görüldüğü için ailelerin çoğu başka şehirlerden gelir ve çoğu zaman anne karnında tanı almış olarak bize ulaşır. Bu ailelere önerimiz doğumun İzmir'de, ekibimizin bulunduğu, yenidoğan yoğun bakımı olan hastanede planlanmasıdır: bebek doğar doğmaz aynı ekip tarafından değerlendirilir, plak bakımı ve ilk kapatma aynı çatı altında yapılır, nakil gerekmez. Anne doğumdan sonra bebeğin yanında kalır; ilk kapatma ve sabitleme döneminde toplam kalış çoğunlukla 4–7 haftadır.

Bebek başka bir şehirde doğmuşsa plak nemli şeffaf örtüyle korunarak ambulansla güvenle nakledilir; gecikmeli kapatma planlanan bebekte aile plak bakımını öğrenip evine döner ve 6–12. haftada ameliyata gelir. Gelmeden önce ön değerlendirme uzaktan yapılır: perinatoloji raporları ve ultrason görüntüleri WhatsApp'tan paylaşılır, görüntülü görüşmede ekstrofinin ne olduğu ve aşamalar anlatılır. Ameliyatlar İzmir Acıbadem Kent Hastanesi'nde yapılır; muayenehanemiz hastaneye yaklaşık 4–5 km uzaklıktadır. Sonraki aşamalar (6–12. ay, 4–5 yaş) için kalış 10–14 gündür; aradaki kontrollerin bir kısmı kendi şehrinizde çocuk nefrolojisi ile birlikte yapılabilir.

Özetle: Doğum İzmir'de planlanır; ilk kapatma ve sabitleme döneminde kalış 4–7 hafta. Başka şehirde doğan bebek ambulansla nakledilir ya da gecikmeli kapatmaya gelir. Sonraki aşamalarda 10–14 gün; ara kontroller kendi şehrinizde.

Gebelik
Anne karnında tanı · evden
Perinatoloji raporlarını ve ultrason görüntülerini WhatsApp'tan paylaşırsınız; görüntülü görüşmede ekstrofinin ne olduğu, doğumdan sonraki ilk günler ve aşamalı plan anlatılır. Doğumun yenidoğan yoğun bakımı ve çocuk ürolojisi olan bir merkezde yapılması önerilir.
WhatsAppGörüntülü görüşme
Doğum
Doğum günü
Bebek doğar doğmaz mesane plağı nemli şeffaf örtüyle korunur; göbek kordonu plağa sürtünmesin diye klemp yerine bağ kullanılır. Yenidoğan ve çocuk ürolojisi ekibi bebeği birlikte değerlendirir; böbrek ultrasonu aynı gün yapılır.
Plak bakımıİlk değerlendirme
Gün
1–3
İlk kapatma
Bebeğin genel durumu uygunsa mesane ilk 48–72 saat içinde kapatılır; 2 cerrah birlikte, 4–6 saat. Ekibin planına göre kapatma 6–12. haftaya da bırakılabilir; bu sürede plak bakımı evde öğretilir.
48–72 saat2 cerrah
1–4. hafta
Hastanede sabitleme
Kalça ve bacaklar kapatılan kemik halkasını korumak için sabitlenir; karından sonda ve üreter stentleri yerinde kalır. Anne bebeğin yanındadır, emzirme sürer; pansumanlar hemşirelerle birlikte yapılır.
SabitlemeAnne yanında
3–6. hafta
Taburculuk
Sonda ve stentler çıkarılır, bebek bezine işemeye başlar. Evde bakım, koruyucu antibiyotik ve kontrol takvimi yazılı verilir; şehir dışındaki aileler bu aşamada evine döner.
BezKontrol takvimi
3–6. ay
İlk kontroller
Ultrason ve idrar tahlili; reflü değerlendirmesi için VCUG. Kontrollerin bir kısmı kendi şehrinizde çocuk nefrolojisi ile birlikte yapılabilir, sonuçlar WhatsApp'tan paylaşılır.
UltrasonVCUG
6–12. ay
İkinci aşama
İdrar kanalı ve penis onarımı (epispadias onarımı); 2–4 saat, 2–5 gece hastane, sonda 7–10 gün. Toplam kalış çoğunlukla 10–14 gün; sonda İzmir'de çıkarılır.
Epispadias onarımı10–14 gün
4–5 yaş
Üçüncü aşama
Mesane kapasitesi yeterliyse ve çocuk tuvalet eğitimine hazırsa mesane boynu onarımı; kuru kalma hedeflenir. Sonrasında yıllık kontroller ergenliğe ve erişkinliğe kadar aynı hekimle sürer.
Mesane boynuYıllık takip

mesane ameliyatı nasıl yapılır — Hastane ve muayenehane İzmir'de, birbirine 4–5 km.

Mesane ekstrofisi için doğum öncesi görüşme

Perinatoloji raporları ve ultrason görüntüleriyle ön değerlendirme uzaktan başlar; görüntülü görüşmede ilk günler, ilk kapatma ve aşamalı plan anlatılır, doğum yeri birlikte kararlaştırılır. Sonraki kontrollerin bir kısmı kendi şehrinizde planlanabilir. Sorularınız için WhatsApp açık; aynı gün dönüş yapılır.

WhatsApp'tan yazın Ön değerlendirme formuAynı gün dönüş yapıyoruz · Pazartesi–Cumartesi 09:00–19:00

Bölüm 13 · Nasıl yapıyoruz

Ekstrofi onarımını nasıl yapıyoruz? 1 ameliyat, 2 doktor

mesane vücudun neresinde — Ekstrofi onarımı da iki hekimle yürür: plağın kapatılması ve mesane boynunun biçimlendirilmesi gibi ince adımlar 4 elle daha kısa sürede tamamlanır; takip aynı hekimle sürer.

Doç. Dr. Yaşar Issı ve Prof. Dr. Ali Avanoğlu, her ameliyatın iki uzman gözüyle yürütülmesinin ve çocuğun anestezi altında daha kısa süre kalmasının sağladığı yararları değerlendirerek tüm hipospadias ameliyatlarına birlikte girme kararı almıştır.

Ekstrofi onarımı da aynı ilkeyle, iki hekimle yürür: plağın kapatılması, mesane boynunun biçimlendirilmesi ve kemik halkasının öne alınması gibi saatler süren ince adımlar 4 elle daha kısa sürede tamamlanır, bebeğin anestezi süresi kısalır; epispadias ve mesane boynu aşamalarında da aynı ekip çalışır. Yenidoğan, anestezi ve gerekirse ortopedi ekipleri ilk ameliyatın ortağıdır. Muayeneyi, aşamalar arasındaki kontrolleri ve erişkinliğe kadar süren takibi Doç. Dr. Yaşar Issı yapar; reflü ve böbrek izleminde çocuk nefrolojisi takibe ortak olur.

Böbrek reflüsüBebeklerde böbrek reflüsü (VUR): izlem ve tedaviBebeklerde böbrek reflüsü (VUR): dereceleri, tetkikler, tedavi.Sayfaya git →

Özetle: Üç aşama da 2 cerrahla; yenidoğan, anestezi ve ortopedi ilk ameliyatın ortağı; muayene ve uzun dönem takip aynı hekimle.

Sık sorulan sorular

Mesane ekstrofisi hakkında sık sorulanlar

Mesane ekstrofisi nedir?

Bebeğin karın alt duvarının ve mesanenin ön duvarının anne karnında kapanmamasıdır; mesanenin iç yüzeyi doğumda göbeğin altında açık, kırmızı bir plak olarak görülür. Pubis kemikleri ayrıktır ve idrar kanalı üstten açıktır (epispadias). Yaklaşık 30–50 bin doğumda 1 görülür; tedavisi aşamalı ameliyatlarla yapılır.

Mesanesi dışarıda doğan bebeklerde ilk günlerde ne yapılır?

Mesane plağı nemli, şeffaf, yapışmayan bir örtüyle korunur ve her bez değişiminde serum fizyolojikle yıkanır; göbek kordonu klemp yerine bağla bağlanır. İlk gün böbrek ultrasonu yapılır, ekip bebeği birlikte değerlendirir ve kapatmanın zamanı belirlenir. Bebek kucağa alınır, emzirilir; ekstrofi acil değildir.

Mesane dışarıda doğmak neden olur, anne bir şey mi yaptı?

Hayır. Gebeliğin 4–6. haftalarında karın alt duvarını oluşturan dokuların kapanmasını geçici bir zar engeller; bunun annenin yaptığı ya da yapmadığı bir şeyle ilgisi yoktur. Kalıtsal geçiş olağan değildir; aynı ailede ikinci bebekte görülme olasılığı çok düşüktür.

Ekstrofik mesane ile mesane ekstrofisi aynı şey mi?

Evet; ekstrofik mesane, mesane ekstrofisi olan mesaneyi anlatır. Eski kaynaklarda ekstrofi vezika ya da ekstrofi vezikalis de denir. Hepsi aynı durumu, mesane ön duvarının kapanmamış olmasını anlatır; tedavi ve takip aynıdır.

Anne karnında mesane ekstrofisi nasıl anlaşılır?

Gebelik ultrasonunda 3 bulguyla: art arda incelemelerde mesanenin hiç görülmemesi, göbek kordonunun karına olağandan aşağıdan girmesi ve ileri haftalarda pubis kemiklerinin ayrık ölçülmesi. Kesin tanı doğumda konur; şüphe varsa doğum, yenidoğan yoğun bakımı ve çocuk ürolojisi olan bir merkezde planlanır.

Anne karnında bebeğin mesanesinin büyük ya da dolu olması ekstrofi mi?

Hayır, tam tersidir. Ekstrofide mesane ultrasonda görülmez; büyük ya da dolu mesane, mesanenin boşalamadığını gösterir ve erkek bebekte posterior üretral valv gibi çıkış tıkanıklıklarını düşündürür. Bu bulguyla gelen aileler PUV sayfasındaki değerlendirmeye yönlendirilir.

Mesane ekstrofisi ameliyatı nasıl yapılır, kaç aşamadır?

En yaygın plan 3 aşamadır: doğumdan sonra ilk 48–72 saatte ya da planlı olarak 6–12. haftada mesane, arka idrar kanalı ve karın duvarı kapatılır (4–6 saat, gerekirse ortopediyle osteotomi); 6–12. ayda epispadias onarılır; 4–5 yaşta kuru kalma için mesane boynu onarımı yapılır. Tek aşamalı tam onarım seçilmiş bebeklerde uygulanır.

Mesane kapatma sonrası bebek hastanede kaç gün kalır?

Çoğunlukla 3–6 hafta. Kapatılan kemik halkasını korumak için kalça ve bacaklar 3–4 hafta sabitlenir; üreter stentleri 3–4. haftada, karın sondası 4–6. haftada çıkarılır ve bebek bezine işemeye başlayınca taburcu olur. Anne bu süre boyunca bebeğin yanındadır, emzirme sürer.

Mesane kapasitesi düşüklüğü ne demek, ne yapılır?

Kapatılan mesanenin yıllar içinde yeterince büyümemesidir; kuru kalma ameliyatı için kapasitenin yaklaşık 100 mL'ye ulaşması beklenir. Kapasite yetersiz kalırsa onarım ertelenir ya da bağırsaktan bir parçayla mesane büyütülür; büyütülmüş mesane temiz aralıklı kateterizasyonla (TAK) boşaltılır.

Mesane büyütme ameliyatı nedir?

Kapasitesi yetersiz kalan mesaneye bağırsaktan alınan bir parçanın yama gibi eklenerek hacminin artırılmasıdır. Büyütülmüş mesane kendiliğinden kasılamadığı için idrar günde birkaç kez ince bir sondayla (TAK) boşaltılır; çocuk bunu okul çağında kendisi yapmayı öğrenir ve sosyal olarak kuru kalır.

Ekstrofili çocuk kuru kalabilir mi, tuvaletini tutabilir mi?

Çoğu çocukta evet, ama bir ameliyatla ve zamanla. 4–5 yaşta mesane boynu onarımı ile çocukların bir bölümü kendiliğinden kuru kalır; kapasitesi yetersiz olanlarda mesane büyütme ve TAK ile kuru kalma sağlanır. Hedef, okul çağında sosyal olarak kuru bir çocuktur ve bu çoğu çocukta ulaşılabilir bir hedeftir.

Mesane ekstrofisi olan çocukların süreci nasıl ilerler, böbrekler zarar görür mü?

Böbrekler çoğunlukla sağlıklı doğar; tehdit reflü ve enfeksiyonun yıllar içinde böbreğe zarar vermesidir. Koruyucu antibiyotik, ateşli hastalıkta erken idrar tahlili ve düzenli ultrasonla bu önlenir. Doğru planlanan ekstrofili çocukların büyük bölümü okula gider, spor yapar, meslek edinir ve aile kurar.

Ekstrofi kloaka (kloak ekstrofisi) nedir, mesane ekstrofisinden farkı ne?

Yelpazenin en ağır biçimidir: mesane iki yarıya ayrılmıştır, aralarında bağırsağın bir bölümü açıktır, anüs oluşmamıştır ve çoğu zaman omurga sorunları eşlik eder. Çok seyrektir; çocuk cerrahisi, çocuk ürolojisi, ortopedi ve beyin cerrahisinin birlikte yürüttüğü yıllara yayılan bir planla tedavi edilir.

Mesane ekstrofisi için hangi doktora gidilir?

Çocuk ürolojisi uzmanına; anne karnında şüphe varsa perinatoloji ile birlikte doğumdan önce görüşülür. İlk kapatma yenidoğan yoğun bakımı olan bir hastanede deneyimli bir ekip tarafından yapılır; sonraki aşamalar ve erişkinliğe kadar süren takip aynı hekimle, reflü ve böbrek izleminde çocuk nefrolojisi ile birlikte yürür.