Çocuklarda Böbrek Tümörü (Wilms Tümörü, Nefroblastom): Belirtileri, Tedavisi, Ameliyatı ve İyileşme

Çocukluk çağında böbrekten köken alan ve çocuk böbrek tümörlerinin büyük bölümünü oluşturan bir tümördür; tıbbi adı nefroblastomdur. En sık 1–5 yaş arasında görülür, 10 bin çocukta 1'den az rastlanır. Erişkin böbrek kanserinden tamamen farklıdır ve tedaviyle 10 çocuktan yaklaşık 9'u iyileşir.

En sık belirti karında ağrısız, sert, hareket etmeyen bir şişliktir; çoğu zaman aile banyo ya da giydirme sırasında fark eder. İdrarda kan, tek taraflı karın ağrısı, açıklanamayan ateş, iştahsızlık ve tansiyon yüksekliği eşlik edebilir. Karında ele gelen kitlede beklemeden ultrason yaptırın; karnı bastırarak muayene etmeyin.

Anne karnında böbreği oluşturan hücrelerin bir bölümünün olgunlaşmayı tamamlamayıp çoğalmaya devam etmesinden gelişir. Çocukların büyük bölümünde bilinen bir neden yoktur, kalıtsal değildir ve ailenin yaptığı bir şeyle ilgisi yoktur. Küçük bir bölümünde doğuştan bir sendromla birlikte görülür; bu çocuklar ultrasonla taranır.

Ultrason, ardından MR ya da BT, akciğer BT'si ve kan/idrar tahlilleriyle; çoğu çocukta 1 hafta içinde tamamlanır. Biyopsi çoğunlukla yapılmaz: tipik yaş ve görünümde tedaviye görüntüyle başlanır, çünkü biyopsi tümör kapsülünü açabilir. Kesin tanı ve tümör tipi ameliyatta çıkarılan dokunun patolojisiyle konur.

Wilms tümörü böbreğin içinden köken alır ve böbrek dokusunu pençe gibi sarar; nöroblastom böbreğin üstündeki bezden ya da sinir dokusundan gelişir, böbreği dışarıdan iter. Nöroblastom daha küçük yaşta görülür, görüntüde kireçlenme sıktır ve idrarda sinir hormonu yıkım ürünleri yükselir. Kesin ayrım patolojiyle yapılır.

Tümörün nereye kadar yayıldığını anlatan 5 basamaktır: evre I böbrekle sınırlı ve bütün çıkarılmış, II böbrek dışına taşmış ama bütün çıkarılmış, III karın içinde kalıntı ya da lenf düğümü tutulumu, IV akciğer gibi uzak organlara yayılım, V iki böbrekte tümör. Evre ve patolojik tip birlikte kemoterapinin süresini ve ışın tedavisinin gerekip gerekmediğini belirler.

Çocuk onkolojisi, çocuk ürolojisi, radyoloji ve patolojinin birlikte kurduğu planla. Türkiye'de yaygın Avrupa protokolünde çoğu çocukta önce 4–6 hafta kemoterapi verilir, sonra böbrek tümörle birlikte çıkarılır, ardından evreye göre haftalar–aylar süren kemoterapi ve yalnız ileri evrede ışın tedavisi uygulanır. Kemoterapi kararları onkolojiye, ameliyat çocuk ürolojisine aittir.

Karın ön duvarından yapılan enine bir kesiyle tümörlü böbrek, çevresindeki yağ dokusu ve üreterle birlikte kapsülü zedelenmeden bütün olarak çıkarılır; lenf düğümlerinden örnek alınır, karaciğer ve karşı böbrek değerlendirilir. 2–3 saat sürer, 2 cerrah birlikte çalışır; çoğu çocuk 4–7 gece hastanede kalır. İki taraflı tümörde böbrek koruyucu ameliyat yapılır.

İlk gece yakın izlem, epidural ile ağrı kontrolü; bağırsaklar 1–3 günde çalışır, dren 2–4. günde çıkar, taburculuk 5–7. gündür. Patoloji 7–10 günde gelir ve kemoterapi takvimi onkolojiyle kurulur; kemoterapiye 2–3. haftada dönülür. Cerrahi iyileşme 2–3 hafta, tedavinin tamamı evreye göre 1–8 aydır.

Evet, çoğu çocukta iyileşir. Wilms tümörü çocukluk çağının en iyi sonuç alınan tümörlerindendir: tedavi edilen 10 çocuktan yaklaşık 9'u iyileşir; evre I–II ve olumlu patolojik tipte oran daha yüksektir, uzak yayılımda bile iyileşme olasılığı çoğu kanserden yüksektir. Doğru ekipte tedavi edilen çocukların büyük bölümü okula döner ve olağan bir yaşam sürer.

Çocukların küçük bir bölümünde, çoğunlukla tedavi bittikten sonraki ilk 2 yılda ve en sık akciğerde ya da karında yeniden görülebilir; bu yüzden ilk 2 yıl 3 ayda bir ultrason ve akciğer kontrolü yapılır. Tekrarlayan tümör de yeniden tedavi edilir ve bir bölümünde yine iyileşme sağlanır. 5 yıl sonra tekrar çok seyrektir.

Kalan böbrek aylar içinde büyür ve iki böbreğin işini üstlenir; çocuk olağan beslenir, okula gider, spor yapar. Yılda 1 tansiyon, idrar tahlili ve böbrek değerleri bakılır; karına darbe riski yüksek temas sporlarında önlem alınır, böbreğe yük bindiren ağrı kesici grubundan kaçınılır. Üreme ve erişkin yaşam etkilenmez.

Hayır; böbrekte kitle yapan durumların bir bölümü kist, genişlemiş böbrek havuzu (hidronefroz) ya da bebeklikte görülen ve çoğunlukla yalnız ameliyatla düzelen iyi huylu tümörlerdir. Ayrımı ultrason ve MR/BT yapar. Karında ele gelen kitlede ilk adım çocuk hekimi ve ultrason; böbrek kaynaklı kitlede çocuk ürolojisi ve çocuk onkolojisi birlikte değerlendirir.

Çocuklarda böbrek kanseri en sık Wilms tümörüdür ve çoğunlukla belirti vermeden, banyoda ya da giydirirken karında fark edilen ağrısız bir şişlikle anlaşılır. İdrarda kan, yüksek tansiyon, ateş ve karın ağrısı daha seyrektir. Ultrasonda görülen her böbrek lezyonu tümör değildir; ayrımı tetkikler yapar.

Tıpta nefroblastom da denir: böbreğin gelişim dönemindeki hücrelerinden köken alan çocukluk çağı tümörüdür. Wilms sendromu diye ayrı bir hastalık yoktur; Wilms tümörüyle birlikte görülebilen birkaç doğuştan sendrom vardır (aniridiyle birlikte olan sendrom, Beckwith-Wiedemann sendromu gibi). Bu çocuklar ultrasonla düzenli taranır.

Hemihipertrofi, vücudun bir yarısının diğerinden daha büyük olmasıdır. Tek başına ya da Beckwith-Wiedemann sendromunun parçası olarak görülebilir ve Wilms tümörü olasılığını artırır. Bu çocuklarda belirli bir yaşa kadar 3–4 ayda bir karın ultrasonuyla tarama yapılır; tümör çıkarsa erken yakalanır.

Ailelerin çoğu önce tanıdan korkar; bu çok doğaldır. Wilms tümörü çocukluk çağının en iyi sonuç alınan tümörlerindendir: tedavi edilen 10 çocuktan yaklaşık 9'u iyileşir. Ailelerin anlattıkları süreç; tanı, çocuk onkolojisiyle planlanan tedavi, ameliyat ve düzenli takiptir.